[ Ana Sayfa | Bilimsel Kurul | Dergi Hakkında | Son Sayı | Arşiv | Formlar | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | Duyurular | E-Posta ]
2011, Cilt 33, Sayı 3, Sayfa(lar) 263-267
[ İçindekiler ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ PubMed'deki Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Sol Ventrikül Yerleşimli Primer Leiomyosarkom: Nadir Bir Olgunun Sunumu
Arzu Taşdemir1, Hakan Ceyran2, Olgun Kontaş1, Kutay Taşdemir2
1Medical Faculty of Erciyes University, Pathology, Kayseri- Turkey
2Medical Faculty of Erciyes University, Cardiovascular Surgery, Kayseri- Turkey
Anahtar Kelimeler: Leiomyosarkom, Sol ventrikül
Özet
Primer kardiyak leiomyosarkom primer malign kalp tümörlerinin en nadir görülenlerinden biri olup, kötü bir prognoza sahiptir. Bu yazımızda nadir bir yerleşim yeri olan sol ventriküldeki leiomyosarkom nedeniyle cerrahi tedavi uygulanan bir olgu takdim edilerek, konu ile ilgili literatür ve tedavi prensipleri tekrar gözden geçirildi.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Primer malign kalp tümörleri oldukça az görülür, leiomyosarkomlar bunların en az görülen histolojik tip- lerinden biridir1-3. Primer sarkomların çoğu sağ kalp boşluğunda ve büyük damarlarda lokalizedir, ancak tüm leiomyosarkom olgularının yarısı sol atriyumdan köken alır2,4. Sunduğumuz olguda leiomyosarkomun yerleştiği sol ventrikülde nadir bir yerleşim yeridir2.

    Kardiyak leiomyosarkomlar oldukça agresif seyirli olup tedavi görmemiş vakalarda ortalama yaşam süresi, tanı konulduktan sonra 6 ay kadardır2,5. Erken tanı ve agresif cerrahi girişim kemoterapiyle birlikte prognozu etkileyebilir3,4,6,7. Bu yazıda cerrahi tedavi uygulanan sol ventrikül yerleşimli kardiyak leiomyosarkom olgusu sunularak, literatür gözden geçirilmektedir.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Öykü. Ani başlayan görme kaybı yakınmasıyla başvuran 39 yaşında erkek hastada, aktif göz patolojisi saptanmaması üzerine yapılan ekokardiografide sol ventrikülde kitle saptandı.

    Klinik. Hastanın yapılan rutin laboratuar incelemeleri normal olarak değerlendirildi. Elektrokardiografisinde V2,V3, V4,V5,V6 ve AVF derivasyonlarında T dalgası negatifliği, sol ventrikül yüklenme bulguları ve normal sinüs ritmi izlendi. Akciğer grafisinde bronkovasküler dallanma artışı, hilusda belirginleşme görülürken, kostofrenik sinüsler açık olarak izlendi. İki boyutlu transtorasik ekokardiografide sol ventrikül apeksten köken alan ve aorta uzanım gösteren 4,6x3,2cm boyutlarında hiperekojen kitle izlenmesi üzerine operasyona alındı (Resim 1).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Kitlenin ekokardiografik görünümü

    Cerrahi Girişim. Genel anestezi altında median sternotomiyi takiben bikaval venöz kanülasyon ve çıkan aorta kanülasyonu yapıldı. Kardiyak arrest ve sistemik hipotermiyi altına aort bir klemp ile kapatıldı ve kristaloid potasyumlu soğuk kardiyopleji gerçekleştirildi. Sol ventrikülotomi için kalbe pozisyon verilmesi esnasında apekste solid nodüller olduğu görüldü. Bu solid nodüller ventriküle ve ventriküler septuma invazeydi. Bu nodüllerden alınan biyopsi örneğinde frozen kesit işlemi yapıldı. Apekse yakın kısımdan sol ventrikülotomi yapıldı. Sol ventrikül kavitesi içinde yaklaşık 4,6x3,2cm boyutlarındaki solid kitle eksize edildi. Bu kitleden de frozen kesit işlemi için biyopsi yapıldı. Frozen kesitle incelenen materyal 0,6x0,6cm ölçülerinde solid yapıda, grimsi-beyaz renkliydi. Frozen kesit tanısı malign mezenkimal tümör olan olguda kitleye ventriküler septuma kadar geniş rezeksiyon uygulandı (Resim 2). Ventrikül içi yıkandıktan sonra ventrikülotomi plejitli sütürler ile primer kapatıldı. Kardiyopulmoner by passtan çıkılarak klasik dekanülasyon işlemleri uygulanan olgu yoğun bakım ünitesine alındı.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Operasyon esnasında kitlenin çıkarılışı

    Patoloji. Makroskobik olarak gönderilen materyal 10x4x3,5cm ölçülerinde grimsi-beyaz renkli görüldü. Kesit yüzünde 4,6x3,2x3 cm ölçülerinde solid kitle dikkati çekti. Arada kanama alanları izlendi. Histopatolojik kesitlerde tümör künt, iğsi görünümde, sitoplazma sınırları seçilemeyen hücrelerin oluşturduğu demetler şeklinde izlendi. Tümör hücreleri arasında geniş alanlarda nekroz, kanama ve miksoid dejenerasyon alanları dikkati çekti. Arada pleomorfik hücreler ve osteoklast tipi dev hücreler görüldü (Resim 3). On büyük büyütme sahasında 7–8 adet bazıları atipik özellikte mitotik hücreler izlendi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 3: Pleomorfik görünümde atipik tümör hücreleri, HEX40

    Yapılan immünohistokimyasal incelemelerde vimentin, düz kas aktini (Resim 4), myoglobin ile tümöral hücrelerde pozitif reaksiyon izlenirken; desmin, faktör VIII, EMA, CD34 ile negatif sonuç elde edildi. Östrojen (Resim 5) ve progesteron ile fokal pozitif boyanma görüldü. Olgu bu bulgular eşliğinde yüksek dereceli leiomyosarkom olarak rapor edildi.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 4: İmmünohistokimyasal boyamalardan SMA ile pozitif boyanma


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 5: İmmünohistokimyasal boyamalardan östrojen ile fokal nükleer boyanma

    Yoğun bakım takiplerinde önemli bir sorunla karşılaşmayan hasta cerrahi sonrası dördüncü günde normal servise alındı. Altı ayda bir kontrole gelmesi önerilerek taburcu edildi.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    En sık görülen kalp tümörü miksomadır (% 35–50). Diğer kalp tümörleri grubunda ise sarkomlar, malign mezotelyoma, malign teratoma, plazmasitom yer almaktadır.

    Primer kardiyak neoplazmlar otopsi serilerinde %0,001–0,28 oranında görülmektedir. Bunların yaklaşık %25'i genellikle sarkomlar olarak karşımıza çıkan malign tümörlerdir2. Leiomyosarkomlar yumuşak doku sarkomlarının %5-10'unu; tüm kardiyak sarkomların yalnızca %8-9'unu, primer kardiyak tümörlerin %0,25'inden azını oluştururlar2,7,8. Primer sarkomların çoğu sağ kalp boşluğunda ve büyük damarlarda lokalizedir, ancak tüm leiomyosarkom olgularının yarısı sol atriyumdan köken alır2,4. Sunduğumuz olguda leiomyosarkomun yerleştiği sol ventrikülde nadir bir yerleşim yeridir2.

    Mc Allister'in8 %28'i malign olan 444 vakalık kalp ve perikard tümörü serisinde sadece bir leiomyosarkom vardır. Segesser ve arkadaşları9 1986'da yaptıkları literatür taramasında sadece 15 primer kardiyak leiomyosarkom tespit etmişlerdir. Benzer olarak Hao- zhu10 79 vakalık kardiyak tümör, Molina11 da 124 vakalık primer kardiyak tümör serilerinde birer leiomyosarkom bildirmişlerdir. Alabama Üniversitesi12 ve Stanford Üniversitesindeki13 diğer büyük cerrahi serilerde ise bu histolojik tiple ilgili hiçbir vaka yoktur7.

    Leiomyosarkom lar kadınlarda iki kat daha sık görülür. Literatürde Mayo Kliniğine ait çalışmalarda tümörde immünohistokimyasal olarak östrojen ve progesteron ile sitoplazmik pozitif reaksiyon görülmüştür14. Bu bulgu tümörün hormonal duruma bağlı olabileceğini gösterebilir. Sunulan erkek olguda da immünohistokimyasal olarak östrojen ve progesteron reseptör antikorlarıyla fokal pozitif sonuç elde edildi.

    Tüm leiomyosarkom histolojik olarak benzer görünümdedir. Tümörün histolojik incelenmesinde değişik yönlerde seyreden, kesişen oval, iğsi nukleuslu, atipik mitozlar gösteren hücreler tespit edilir, tümörün kesin histolojik tanısı immunohistokimyasal çalışmalar gerektirir. Bu çalışmalarda vimentin, aktin, dezmin, düz kas aktini, myoglobin ile pozitif reaksiyon görülür. Dezmin ile pozitif reaksiyon gösterilemeyen tümörlerde formalin fiksasyonu süresince dezmin antijen kaybı oluşabilir15. Sunulan olgunun tümöründe vimentin, aktin, myoglobin ile pozitif reaksiyon görülürken, dezmin ile boyanma olmamıştır. Kardiyak leiomyosarkomların %40'ından fazlasında sitokeratin ile pozitif reaksiyon bildirilmiştir16.

    Leiomyosarkom diğer sarkomlara göre nisbeten daha az agresif seyirlidir. Ancak radikal cerrahi rezeksiyondan sonra metastazlar tanımlanmıştır2. Metastazlar tümörün mitotik indeksine bağlıdır. Kardiyak sarkomlu olgularda yaşam beklentisi mitozla ilişkilidir. Mitoz indeksi 1–4/10 büyük büyütme alanı (BBA) olan vakalarda ortalama yaşam beklentisi, 5 ve üzeri/10 BBA olan vakalarla karşılaştırıldığında daha yüksektir2. Bununla birlikte düşük mitotik indeksli (1–4/10 BBA) metastatik olgular da mevcuttur2,17. Vakamızdaki mitotik indeks 7–8/10 BBA olarak bulunmuştur. Sol kalp boşluklarında yerleşen leiomyosarkomlar sağ tarafla karşılaştırıldığında daha uzun yaşam süresi göstermektedirler. Tanı anında uzak metastazın olmaması, nekrozun bulunmaması uzun yaşam beklentisi sağlayan diğer faktörlerdir2,17. Yaş, cinsiyet, diferansiasyon derecesi ve histolojik tip gibi faktörlerin prognoza etkisi gösterilmemiştir17. Sunulan olguda tanı anında yapılan alt abdomen ve toraks bilgisayarlı tomografilerinde sağ akciğer orta ve alt lob ve solda iliak kemikte metastazla uyumlu bulgular bulunmuş olup, tümörün histopatolojik kesitlerinde nekroz alanları izlenmiştir.

    Kardiyak leyomiyosarkomlarda cerrahi girişim uygulanmadan ortalama yaşam süresi tanıdan itibaren ortalama 6–12 aydır2. Literatürdeki pulmoner ven yerleşimli 17 vakalık seride yalnızca 2 vakada 3 yılın üstünde yaşam süresi bildirilmiştir18. Bu neoplasmlar agresif seyirli, lokal invazyon gösteren tümörler olduklarından rezeksiyon esas itibarı ile palyatif kalmakta, kapakların veya büyük damarların obstruksiyon semptomlarını giderme amacı taşımaktadır. Tam re- zeksiyon yapılan vakalarda bile uzun süreli prognoz, erken lokal rekürrens ve metastaz gelişimi nedeniyle kötüdür2,19.

    Kemoterapi ve radyoterapi cerrahi rezeksiyon kadar etkili değildir. Cerrahi sonrası kemoterapinin yararları tam bilinmemektedir. Cerrahi ile kemoterapinin birlikte kullanımının yaşam süresini uzattığına yönelik bulgular vardır2,4,19. Yumuşak doku sarkomlarında doksorubisin önerilen ajandır. Doksorubisine ilaveten ifosfamid, urasil/tegafur, etoposid, vinkristrin, dakarbazin, mitomisin, sisplatin, siklofosfamid ve hormon tedavisi kullanılabilir2. Radyoterapi lokal tümör büyümesinin kontrolünde yardımcı olabilir2. Bununla birlikte leiomyosarkomların radyoterapiye duyarlılığı düşüktür19. Yüksek doz radyoterapi myokardit, perikardit gibi riskler taşır. Sunulan olgu 2 ay içerisinde kemoterapi almadan yaşamını yitirmiştir.

    Kardiyak leiomyosarkomlarda geniş rezeksiyon ve takip eden kemoterapi yaşam süresini artırabilecek ilk ana tedavi seçeneği olarak gözükmektedir.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Kim CH, Dancer JY, Coffey D, et al. Clinicopathologic study of 24 patients with primary cardiac sarcomas: a 10-year single institution experience. Hum Pathol 2008;39(6): 933–38.

    2) Malyshev M, Safuanov A, Gladyshev I, Trushyna V, Abramovskaya L, Malyshev A. Primary left atrial leiomyosarcomas: literature review and lessons of a case. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2006;14(5): 435–40.

    3) Antunes MJ, Vanderdonck KM, Andrade CM, Rebelo LS. Primary cardiac leiomyosarcomas. Ann Thorac Surg 1991;51(5): 999–1001.

    4) Canadyova J, Setina M, Smetanova S, Mokracek A. Leiomyosarcomas of the left atriyum. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008;16(1): e7–e9.

    5) Poule GV Jr, Meredith JW, Breyer RH, Mills SA. Surgical implications of malignant cardiac disease. Ann Thorac Surg 1983; 36(4): 484–91.

    6) Schröder S, Walker T, Greschniok A, Herdeg C, Karsch KR, Ziemer G. Primary cardiac leiomyosarcoma orginating from the pulmonary valve. Case report and review of the literature. J Cardiovasc Surg (Torino) 2001;42(1): 53–6.

    7) Salman E, Dolgun A, Bayraktaroğlu M,Unsal A, Yücel E. Primer Kardiyak Leiomyosarkom. Turkiye Klinikleri Tıp Bilimleri Journal of Cardiology 1993; 6(4)::315–17.

    8) Mc Allister HA Jr. Cardiovascular Pathology. New York: Churcill Livingstone; 1983.

    9) Segesser L, Cox J, Gross J, et al. Surgery in primary leiomyosarcoma of the heart. Thorac Cardiovasc Surg 1986;34(6): 391-94.

    10) Chen HZ, Jiang L, Rong WH et al. Tumors of the heart. An analysis of 79 cases. Chinese Med J. 1992;105: 153–58.

    11) Moline JE, Edwards JE, Ward HB. Primary cardiac tumors. Experience at the University of Minnesota. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38 Suppl 2: 183–91.

    12) Kirklin JW, Barrat-Boyes B. Cardiac Surgery. New York: John Wiley and Sons; 1986: p.1393–407.

    13) Dein JR, Frist WH, Stinson EB, et al. Primary cardiac neoplasms. Early and late results of surgical treatment in 42 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93(4): 502–11.

    14) Oliai BR, Tazelaar HD, Lloyd RV, Doria MI, Trastek VF. Leiomyosarcoma of the pulmonary veins. Am J Surg Pathol 1999;23 (9): 1082–88.

    15) James CL, Leong AS. Epitheloid leiomyosarcoma of the left atriyum: immunohistochemical and ultrastructural findings. Pathology 1989;21(4): 308–13.

    16) Piper SN, Werner U, Maleck WH, et al. Recurrent atrial sarcoma presenting as an atrial myxoma. Long- term survival due to surgical intervention and chemotherapy. J Cardiovasc Surg (Torino) 2000;41(6): 961–4.

    17) Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer 1992;69(2): 387–95.

    18) Okuno T, Matsuda K, Ueyama K, et al. Leiomyosarcoma of the pulmonary vein. Pathol Int 2000; 50(10): 839–46.

    19) Minakata K, Konishi Y, Matsumoto M, Nonaka M, Yamada N. Primary leiomyosarcoma of the left atriyum. Jpn Circ J 1999; 63(5): 414–5.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    Gizlilik Politikası | İade, İptal, Garanti ve Teslimat Koşulları | İletişim Ziyaretçi sayısı: 2323494 | 3 kişi online

    RSS Beslemeleri